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年4月17日是世界血友病日，今年世界血友病日的宣传主题是：“分享知识让我们变得更强”。 血友病是一种先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。后天获得型较为少见。正常的血液凝固是血液中血小板与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，就是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。凝血过程需要一系列因子的协同作用，而血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。 血友病按照凝血因子缺乏的程度不同，分为轻、中、重三型。重型，凝血因子活性在正常人的1%以下，自发性出血，尤其是关节出血；中型，凝血因子活性在正常人的1-5%，自发出血少，一般损伤后有过度出血；轻型，凝血因子活性在正常人的5%以上，可以从不出血，一般在手术或者外伤后被发现。 专家说医院骨科姜文学主任为大家讲解——“血友病关节保护与治疗”。 血友病发病与骨科关系密切 看起来明显血友病是血液科的疾病，但是它发病起来却主要是骨科的范畴，最容易表现出来的就是关节和肌肉的出血。并且因为反复的出血引发血友病性关节病和假肿瘤。所以主要困扰血友病患者的一方面是怕出血，一方面就是出血后引发的关节肌肉疾病。 血友病患者由于他们易出血且难止血，就很容易出现关节内出血，关节内积血引发关节内滑膜增生，而增生的滑膜又更加容易出血，由此恶性循环，造成关节内软骨和骨的破坏而产生关节炎，关节炎的逐渐发展，就会造成肢体残疾。 在关节炎的后期，会出现关节间隙的变窄小时、关节畸形、关节不稳定或僵硬，关节功能丧失，使得患者逐渐失去行动能力，严重影响患者的生活质量。 预防出血与关节损伤 预防治疗，也就是通过静脉注射凝血因子来防止预期性的出血。预防治疗的目标是通过预防出血和关节损伤，维持正常的骨骼肌肉功能，改善患者生活质量。如果做到良好的预防，血友病患者也是可以一样的去安全参加运动的。 依据剂量不同，预防治疗分为标准剂量、中剂量和低剂量三种方案。不同的预防剂量有着不同的结局，采用标准剂量和中剂量预防治疗方案可显著降低年关节次数，甚至0出血，维持关节健康状态和活动能力，患者关节残疾率低，标准剂量预防通常低于10%，中等剂量预防也在50%，而采用低剂量预防的患者关节残疾率大于80%。 预防血友病性关节炎 预防血友病性关节炎最佳的方法是早期足量的预防，然而大约90%的患者因各种原因无法做到充分预防而逐渐进展为不同程度的血友病性关节炎。所以要大力的推广预防治疗。 血友病性关节炎主要累及大关节，其中膝关节发病率最高，为70%，其他依次为肘关节、踝关节、髋关节、肩关节和腕关节。治疗和很多疾病一样都是分为保守治疗和手术治疗。 一旦出现关节出血，首先要做的就是凝血因子替代治疗，来尽快的止血。另外要遵循关节损伤的RICE一般处理原则，这是对于非血友病患者在遇到关节损伤时也适用的原则，大家最长遇到的情况可能是外伤，RICE原则包括休息、冰敷、加压包扎、和患肢抬高。当出血量比较大，以上方法止血效果较差时，还可以进行关节穿刺，抽出关节内的积血。出血稳定后要及时的进行康复治疗，保持住关节的功能。 在凝血因子替代治疗的基础上，可以进行康复治疗，来保持和改善肢体的功能。主要进行关节活动度和肌肉力量的训练，另外也可以使用一些支具来协助保护和支持关节，减轻疼痛。 血友病患者关节置换 血友病性关节炎通常涉及的骨科手术类型包括滑膜切除以及关节清理，这其中又包括开放性手术、关节镜手术以及放射性或化学性的滑膜切除术，以同位素治疗的放射性滑膜切除术最为简便有效。另外还包括关节置换术，主要是适于髋膝关节晚期关节炎的患者。关节松解和矫形，主要适于关节僵硬或者严重畸形的患者。关节融合，主要适于不能或者不愿意做关节置换手术的晚期关节炎患者，对于踝关节的效果较好。 根据关节炎严重程度的不同，通常分为4级，针对不同分级适合采用不同的手术措施。需要注意的是，滑膜切除术、软组织松解术和截骨矫形术不能逆转已经发生病变的关节病理改变，对于关节功能的改善也是有限的。对于髋膝关节的IV级血友病性关节炎，关节置换时最佳的治疗方式。 关节置换可以做到消除关节疼痛，纠正关节畸形，明显的改善关节的功能，还能够彻底的切除滑膜，减少关节的再出血。 关节置换主要适于严重的关节破坏、保守治疗无效的患者。尤其时髋关节和膝关节。 关节置换在标准化治疗的原则下，短期疗效很好，中期也可以达到持续的疼痛缓解，关节活动度缓解程度报道不一，不过都有凝血因子的用量减少，提示关节出血频率降低，失败率很低。远期疗效的报道数据目前较少，但近年来有报道其假体寿命接近于非血友病的骨性关节炎患者。 当然，也同样的要注意到可能的手术风险。并发症的发生率还是高于骨性关节炎的患者的。需要北京中科医院荣获品牌影响力企业荣誉称号白癜风治疗要花多少钱
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